治白癜风最好的医院 https://wapjbk.39.net/yiyuanfengcai/hj_bjzkbdfyy/*仅供医学专业人士阅读参考古希腊时期，溃疡性结肠炎以“慢性腹泻”的身份出现，今天我们对它的认识已不在局限在肠道。炎症性肠病（IBD）曾被认为是局限在肠道的疾病。近几十年来，随着科学家对其发病机制的不断探索，以及越来越来多口腔、皮肤等部位病变为首发表现的病例报道，IBD肠道外表现（EIMs）的神秘面纱逐渐被揭开。EIMs可以发生在肠道病变出现之前吗？肠道炎症消退了是不是EIMs自然就好转了？什么是转移性克罗恩病（MCD）？年10月14日-19日，第九届亚洲炎症性肠病大会（AOCC）在广州召开。医院的王玉芳教授就炎症性肠病的肠外表现做出了精彩的汇报。让我们一起来学习一下。EIMs的3大特点1、EIMs可以是肠道炎症的延伸，也可独立于肠道炎症王教授首先向大家阐明了EIMs的定义。EIMs是IBD患者位于肠道外的炎症性病变，其发病机制可能是肠道免疫反应的延伸或异位，也可能独立于肠道炎症，或与IBD具有共同的环境或遗传因素。EIMs可累及全身多个脏器，以骨关节、眼、皮肤、肝胆等部位比较多见。王教授指出，流行病学的数据显示6%-47%的IBD患者至少患有一种EIMs，以关节炎、阿弗他口炎、结节性红斑、葡萄膜炎、强直性脊柱炎等疾病的发病率较高。由此可见，及时发现并规范治疗EIMs已经成为IBD管理的重要组成部分。图1.绿色的为发病率较高的病变，蓝色的为相对少见的病变2、EIMs可在IBD前数月或数年发生针对大家的疑问，王教授解释道，EIMs与IBD没有特定的时间顺序。可伴随IBD发生，也可发生在IBD之前或之后。大约26%的EIMs发生在IBD诊断之前（中位时间5个月）。图2.EIMs与IBD发生时间关系图3、EIMs炎症活动度不一定与肠道黏膜炎症活动度相关对于EIMs的炎症活动度与肠道黏膜炎症活动度的关系，王教授指出主要分为三种：相关ParallelCourse独立SeparateCourse不确定MayorMayNotParallel图3.EIMs活动性与IBD肠道炎症活动性关系图各类EIMs的治疗要点王教授围绕常见的骨关节、皮肤、眼部、肝胆EIMs，针对不同部位EIMs的特点和治疗要点进行了介绍。▌王教授指出，骨关节是IBD患者EIMs最常见的发生部位，约46%IBD患者患有骨关节EIMs。骨关节EIMs可分为外周型关节炎和中轴型关节炎。其中，外周型关节炎又分为1型和2型，中轴型关节炎主要包括强直性脊柱炎和骶髂关节炎（表1）。表1.关节炎EIMs的特征图4.外周型关节炎1型图5.外周型关节炎2型图6.强直性脊柱炎图7.骶髂关节炎王教授讲道，骨关节EIMs的治疗以减轻炎症、缓解疼痛和预防残疾为目标。具体根据不同的关节炎类型，采取不同的治疗手段：外周型关节炎预后较好。1型肠道炎症的缓解有利于关节炎的缓解，2型即使肠道炎症缓解了关节炎症仍可能持续存在。COX-2抑制剂可能加重炎症性肠病病情，故不推荐使用。柳氮磺胺嘧啶可考虑用于轻中度溃疡性结肠炎合并外周关节炎患者。激素可短期使用，但不能作为维持缓解治疗。持续性外周型关节炎患者可考虑使用MTX或抗肿瘤坏死因子制剂。中轴型关节炎预后较差，应考虑早期选用抗肿瘤坏死因子制剂。新型的治疗方式，如UST（乌司奴单抗）对外周关节炎有效，但对脊柱关节炎效差。另报道Tofacitinib（托法替尼）、Upadacitinib（乌帕替尼）对外周关节炎也有一定疗效。▌王教授指出，皮肤EIMs表现较为多样，可总结为相关性皮肤黏膜表现、反应性皮肤黏膜表现、特定的皮肤黏膜表现、IBD药物引起的皮肤病变四大类。其中，每一类又包含很多种皮损类型。图8.相关性皮肤表现：口腔阿弗他溃疡、结节性红斑、银屑病、后天性大疱性表皮松解图9.反应性皮肤表现：坏疽性脓皮病、急性发热性中性粒细胞性皮肤病(Sweet’s综合征)。反应性皮肤表现往往与IBD有一个或多个相关的病理生理机制。理论上是皮肤和肠黏膜之间的交叉反应抗原性。组织学特征是弥漫浸润成熟中性粒细胞特定的皮肤黏膜表现主要包括延续性CD和转移性CD，与CD有相同的组织病理学特点，如非干酪性肉芽肿等。图10.延续性CD主要表现为口腔和肛周病变，可表现为溃疡、铺路石改变、肛瘘等改变图11.特殊的皮肤黏膜表现中转移性CD主要发生在四肢，可表现为斑块、结节、溃疡、脓肿。转移性病变的严重程度往往与肠道疾病的炎症程度无关，对治疗的反应比肠道病反应变慢图12.药物引起的皮肤EIMs：抗TNF抗体引起银屑病比较常见，发病率约为3%-10%。多见于维持治疗期间，治疗开始的1月内就可发病。吸烟和超重是其危险因素由于皮肤EIMs的表现多种多样，其诊断主要依据皮损特征，非典型病例可借助皮肤活检协助诊断。皮肤EIMs的治疗以控制系统性或局部性炎症为主，不同类型的皮肤EIMs治疗方法也略有不同，部分皮肤表现如结节性红斑、Sweet’s综合征多与肠道病变活动性相关，治疗目标主要是控制肠道炎症，而坏疽性脓皮病与肠道炎症关系尚不明确（表2）。表2.皮肤EIM主要类型及治疗方案研究表明，UST在不同的IBD皮肤病变中均有效，如MCD、坏疽性脓皮病、结节性红斑。维多珠单抗VDZ对于那些活动度与肠道炎症不相关的皮肤EIMs疗效不佳。▌王教授将眼部EIMs分为巩膜外层炎、巩膜炎和葡萄膜炎三类。图13.眼部EIMs的三种类型：巩膜外层炎在CD患者中比较常见，其炎症活动性与肠道炎症活动性相关。巩膜炎比较少见，其炎症活动性与肠道炎症活动性相关。葡萄膜炎在UC患者中比较多见，其炎症活动性与肠道炎症活动性无关眼部EIMs的诊断主要依靠眼部症状、专科查体、裂隙灯等专科检查，通常需要眼科医师协助诊治。眼部EIMs的治疗：巩膜外层炎在控制肠道炎症、局部应用人工泪液后即可得到缓解。巩膜炎可依据严重程度选择COX2抑制剂、皮质类固醇、免疫抑制剂及抗TNF-a类生物制剂治疗。葡萄膜炎多需局部皮质类固醇治疗，无效者可口服皮质类固醇、免疫抑制剂或抗TNF-a生物制剂。▌王教授讲道，在肝胆EIMs中原发性硬化性胆管炎（PSC）是最为典型的IBD肠外表现。据报道，60%-80%的PSC患者可合并IBD，5%的UC患者可合并PSC。CD患者中PSC较少见。男性、全结肠型UC、不吸烟以及阑尾切除术史是IBD患者发生PSC的危险因素包括。PSC使IBD患者发生大肠癌的风险增加10倍。PSC的诊断主要依据血清AKP及GGT升高、MRCP/ERCP影像学特点。图14.PSC的ERCP表现为不规则的肝内外胆管节段性狭窄及扩张。诊断时需排除继发因素引起的胆管狭窄（如感染、免疫缺陷、缺血、胰腺疾病及IgG4相关疾病等）虽然通过影像学手段可明确PSC的诊断，但是遗憾的是，PSC无特效治疗药物，虽然临床上常常使用熊去氧胆酸，可部分改善肝功能，但对改善预后并无显著效果。王教授指出，ERCP仍是治疗严重胆管狭窄的首选方法。内镜治疗可扩张狭窄的胆管，当伴随恶性倾向胆囊息肉时应及时行胆囊切除术。▌除了上述较为常见的EIMs，王教授也为大家总结了几种比较罕见的EIMs，如胰腺炎、呼吸道疾病。图15.呼吸道EIMs支气管肺疾病的诊断依赖于临床表现及影像学检查，需与激素及免疫抑制剂引起的肺部机会感染相鉴别，必要时可行支气管肺泡灌洗、肺组织活检等明确诊断。激素对多数IBD相关的呼吸系统疾病治疗有效。首选吸入性皮质类固醇，全身性皮质类固醇用于实质受累和对吸入性皮质类固醇耐药的气道疾病。激素抵抗或高剂量激素依赖性难治性肺病患者可选择免疫抑制剂或生物制剂治疗。最后，王教授总结道：（1）约有6%-47%IBD患者患有相关的EIMs，以骨关节表现最为常见，其次是皮肤，眼部和肝胆；（2）在活动性与IBD肠道炎症相关的EIMs中，充分的IBD治疗通常足以改善ElМs的症状；（3）在活动性与IBD肠道炎症不相关的EIMs中，通常需要多学科的治疗方法；（4）临床医生必须学会识别IBD患者全身不同部位的EIMs表现，从而进行及时诊断和规范治疗。专家简介王玉芳教授主任医师、博士生医院消化内科亚洲克罗恩病和结肠炎组织(AOCC)流行病学会委员中华医学会消化分会IBD学组副组长四川省医学会IBD学组组长四川省卫生健康委学术技术带头人长期致力于IBD临床及发病机制研究《中华炎症性肠病杂志》、《中国实用内科杂志》等杂志编委曾赴德国基尔大学进修学习，负责及主研国家自然科学基金、国家重大研发计划项目、中德国际合作项目及国家科技支撑计划等多项课题
本文首发：医学界消化肝病频道
本文作者：杨笑笑山东大学临床医学院（医院）博士研究生
本文审核：王玉芳教授
责任编辑：XU
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本文编辑：佚名
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